Nhược cơ được coi là một bệnh thần kinh cơ - tự miễn dịch dẫn đến yếu cơ hoặc suy nhược cơ từng đợt, các cơ vân hoạt động chóng mỏi.

Bệnh thường đi kèm với các bất thường của tuyến ức. Nữ bị nhiều hơn nam. Theo các nghiên cứu khác nhau, tỉ lệ mắc bệnh trong dân cư vào khoảng 0,5 - 5/100.000.

• Thuốc kháng Cholinesterase: Prostigmin (Neostigmin), Mytelase, Mestinon...vv.

• Thuốc ức chế miễn dịch: Các thuốc Corticoid, các thuốc kháng chuyển hoá như Azathiopirine (Imuran), Cyclosporine...vv.

• Thanh lọc huyết tương.

• Mổ cắt bỏ tuyến ức.

Trong thực tế điều trị, các biện pháp trên được sử dụng kết hợp với nhau một cách hợp lý để đem lại hiệu quả điều trị tốt nhất đối với từng bệnh nhân cụ thể.

Các thuốc kháng Cholinesterase

Các thuốc này có tác dụng ức chế men Cholinesterase (men này có tác dụng tách Ach ra khỏi các Achr ở màng sau Sinap thần kinh cơ và thuỷ phân các Ach đó), vì vậy làm cho các phân tử Ach không bị phá huỷ hết ngay và duy trì được tác dụng của Ach lên các thụ cảm thể của nó ở màng sau Sinap thần kinh - cơ, từ đó duy trì được khả năng co cơ.

Thường dùng các thuốc như Prostigmin, Mytelase, Mestinon...vv.

• Dạng thuốc tiêm (Prostigmin...vv) có tác dụng nhanh nên thường dùng trong cấp cứu cơn nhược cơ (nên phối hợp với Atropin tiêm bắp trước khi tiêm Prostigmin để dự phòng tác dụng tăng tiết của Prostigmin) hoặc dùng ngay trước các bữa ăn để tạo điều kiện cho bệnh nhân có thể ăn uống và vệ sinh cá nhân được.

• Các thuốc dạng uống (Mytelase, Mestinon...vv) có tác dụng chậm nhưng kéo dài nên thường được dùng có tính chất dự phòng trước các cơn nhược cơ hoặc khi muốn duy trì kéo dài tác dụng của thuốc.

Cần chú ý là khi dùng quá liều các thuốc kháng cholinesterase có thể gây lên cơn cường cholin. Triệu chứng của cơn cường cholin cũng rất giống cơn nhược cơ nên có thể gây nhầm lẫn trong điều trị cấp cứu.

Các thuốc ức chế miễn dịch

Có tác dụng ức chế các phản ứng miễn dịch tạo ra các tự kháng thể trong bệnh nhược cơ (tự kháng thể kháng Achr...vv).

Các thuốc ức chế miễn dịch thường được dùng nhất là:

• Các thuốc Corticoid (Prednisolon, Depersolon...vv): Đây là thuốc điều trị cơ bản đối với bệnh nhược cơ ở cả giai đoạn có các cơn nhược cơ nặng cấp tính và giai đoạn điều trị duy trì.

• Các thuốc kháng chuyển hoá như: Azathioprine (Imuran), Cyclosporine...vv thường được dùng phối hợp với các Corticoid.

Thanh lọc huyết tương

Có tác dụng lọc bỏ các tự kháng thể cũng như các thành phần bổ thể trong huyết tương của bệnh nhân, nhờ đó giảm được tác dụng của chúng trong việc gây nên các triệu chứng của bệnh nhược cơ. Đứng về khía cạnh nào đó thì phương pháp này cũng được coi là một liệu pháp ức chế miễn dịch.

Tiến hành lấy máu bệnh nhân (thường lấy làm nhiều lần trong mỗi đợt điều trị) và lọc bỏ các thành phần huyết tương, chỉ giữ lại các thành phần hữu hình của máu để sau đó truyền trở lại cho bệnh nhân.

Điều trị ngoại khoa

Mục đích cơ bản của điều trị ngoại khoa bệnh nhược cơ là mổ cắt bỏ tuyến ức.

• Cơ sở của biện pháp điều trị này là:

  • Tuyến ức đóng vai trò quan trọng trong cơ chế đáp ứng tự miễn dịch của cơ thể. Các tế bào lympho T của tuyến ức có tác dụng kích thích các lympho B tạo ra các tự kháng thể lưu hành trong máu, do đó cắt bỏ tuyến ức có thể làm giảm được việc tạo ra các tự kháng thể kháng Achr của màng sau Sinap thần kinh - cơ trong bệnh nhược cơ.

  • Trong tuyến ức có các tế bào dạng cơ mà nhiều nghiên cứu cho rằng nó chính là các tự kháng nguyên có tác dụng kích thích sinh ra các tự kháng thể kháng Achr ở màng sau Sinap thần kinh - cơ. Cắt bỏ tuyến ức sẽ làm mất đi các kháng nguyên đó.

  • Tuyến ức trong bệnh nhược cơ có những biến đổi giải phẫu rất rõ ràng (có thể gặp tăng sản tuyến ức, tồn tại tuyến ức hoặc u tuyến ức). Sau khi cắt bỏ tuyến ức, các triệu chứng nhược cơ ở phần lớn bệnh nhân được cải thiện rõ rệt, nhiều trường hợp khỏi hoàn toàn.

• Chỉ định mổ cắt bỏ tuyến ức. Cần dựa vào nhiều yếu tố như:

• Theo độ nặng của bệnh:

  • Các nhược cơ nặng (nhóm III, IV) hoặc đang có cơn nhược cơ hô hấp nặng: Cần phải được điều trị nội khoa tích cực để giảm độ nặng của bệnh hoặc ổn định cơn nhược cơ rồi mới mổ.

  • Nhược cơ toàn thân mức độ nhẹ và trung bình (Nhóm IIA và IIB): Chỉ định mổ sớm.

  • Nhược cơ khu trú chỉ ở mắt (nhóm I): Thường chỉ định mổ khi đã điều trị nội khoa tích cực trên 2 năm mà bệnh không đỡ (lúc này nhiều khả năng bệnh sẽ chuyển sang các độ nặng hơn và nếu mổ muộn thì kết quả sẽ kém hơn).

• Theo lứa tuổi:

  • Nhược cơ ở bệnh nhân nhỏ tuổi (dưới 13 tuổi): cần cân nhắc khi chỉ định mổ vì việc cắt bỏ tuyến ức ở lứa tuổi này có thể ảnh hưởng đến khả năng đáp ứng miễn dịch của bệnh nhân sau này.

  • Nhược cơ ở bệnh nhân tuổi già: Nên chỉ định mổ sớm vì bệnh thường nặng và thường do u tuyến ức.

  • Theo các bệnh đi kèm:

    • Bệnh nhược cơ kèm bệnh Basedow: Chỉ định mổ nhược cơ sau khi đã điều trị bệnh Basedow ổn định bằng nội khoa. Sau khi mổ nhược cơ ổn định, nếu bệnh Basedow vẫn phát triển thì mới chỉ định mổ bệnh Basedow.

    • Bệnh nhược cơ kèm các bệnh viêm nhiễm khác, nhất là nhiễm khuẩn đường hô hấp: Chỉ định mổ khi đã điều trị ổn định được viêm nhiễm, vì sau mổ tình trạng nhiễm khuẩn sẽ làm nhược cơ nặng lên rất nhiều.

• Các phương pháp mổ cắt bỏ tuyến ức:

  • Mổ cắt bỏ tuyến ức qua đường cổ: Phương pháp này có ưu điểm là ít gây thương tổn cho bệnh nhân, diễn biến sau mổ nhẹ nhàng...vv nhưng nhược điểm là không đảm bảo lấy hết triệt để tuyến ức và tổ chức mỡ lỏng lẻo trong trung thất (các nghiên cứu cho thấy có rất nhiều nang tổ chức tuyến ức nằm rải rác cả trong tổ chức mỡ lỏng lẻo đó) do đó tỉ lệ bệnh tái phát sau mổ cao. Phương pháp này cũng không dùng được cho các trường hợp nhược cơ có u tuyến ức lớn.

  • Mổ cắt bỏ tuyến ức qua đường mở ngực: Ưu điểm là cắt bỏ triệt để được tuyến ức và tổ chức mỡ lỏng lẻo có chứa các nang tổ chức tuyến ức nằm ở trong trung thất. Tuy nhiên so với mổ theo đường cổ thì phương pháp này gây tổn thương nhiều hơn và diễn biến sau mổ cũng thường nặng hơn.

  • Mổ cắt bỏ tuyến ức bằng phẫu thuật nội soi: Ưu điểm là cắt bỏ triệt để được tuyến ức và tổ chức mỡ lỏng lẻo trong trung thất, ít gây thương tổn cho bệnh nhân, diễn biến sau mổ nhẹ nhàng. Tuy nhiên phương pháp này đòi hỏi phải có trang bị đầy đủ các dụng cụ và phương tiện phẫu thuật nội soi, phẫu thuật viên phải có nhiều kinh nghiệm...vv.

Các vấn đề khác trong điều trị

Trong khi thực hiện các phương pháp điều trị nói trên, phải luôn kết hợp với các biện pháp sau:

• Nâng đỡ toàn trạng bệnh nhân, đảm bảo nuôi dưỡng tốt, bổ sung đầy đủ nước và điện giải, nhất là ở những bệnh nhân có các rối loạn về nuốt.

• Điều trị tốt các ổ nhiễm khuẩn có thể có trong cơ thể (răng, tai, mũi, họng, phế quản, phổi...), nhất là khi có dùng thuốc corticoid kéo dài, vì tình trạng nhiễm khuẩn thường làm cho triệu chứng nhược cơ nặng lên rất nhiều.

• Không sử dụng các thuốc có thể gây ức chế quá trình dẫn truyền thần kinh - cơ như: Các thuốc giãn cơ (Cura và các thuốc giống Cura), các thuốc nhóm Benzodiazepam (Seduxen, Tranxen...vv), một số kháng sinh (Streptomycin, Gentamycin, Kanamycin, Lincomicin, Neomycin, Polymyxin B, Bacitracin, Colistin...vv), một số thuốc chống loạn nhịp (Quinidin, Procainamide, Propranolol...), một số thuốc mê (Halothan, Ether...vv).

•  Hướng dẫn bệnh nhân tập thở và tích cực ho khạc đờm để tránh ứ trệ đường hô hấp.