Bệnh phổi kẽ là các tổn thương gây ra sẹo tiến triển ở mô phổi, gây tình trạng khó thở và thiếu ôxy cho cơ thể. Hầu hết các ca bệnh tổn thương tiến triển dần dần, nhưng cũng có một số trường hợp xuất hiện đột ngột. 

Bệnh phổi kẽ có thể được phân loại thành nguyên nhân biết và chưa biết. Nguyên nhân phổ biến được biết đến bao gồm các bệnh tự miễn dịch hoặc bệnh về khớp, tiếp xúc nghề nghiệp và hữu cơ, thuốc men, và bức xạ. Bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân bào gồm xơ hóa phổi tự phát, bệnh xơ phổi, viêm phổi kẽ tự phát.

Khi phổi đã bị sẹo thường không thể hồi phục. 

Bệnh viêm phổi kẽ gây ra bởi chất độc hoặc thuốc đôi khi có thể tạm ngừng phát triển khi không còn tiếp xúc với các chất đó. Nhưng ở một số trường hợp thì ít có triển vọng vì các phương pháp điều trị bằng thuốc hiện hành có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng và thường không hiệu quả.

Điều trị cho bệnh phổi kẽ thường là sự kết hợp của các loại thuốc sau đây:

• Corticosteroid: Các thuốc chống viêm giúp một số ít người bị bệnh phổi kẽ. Corticosteroid hiếm khi cải thiện chức năng phổi ở những người bị xơ hóa phổi tự phát, và những lợi ích này thường tạm thời. Điều trị trong thời gian dài hoặc với liều Corticosteroid lớn có thể gây ra một số tác dụng phụ, trong đó có bệnh tăng nhãn áp, loãng xương, đường máu cao dẫn đến bệnh tiểu đường, chậm lành vết thương và tăng tính nhạy cảm với nhiễm trùng.

• Azathioprine: Thuốc này gây độc tế bào, thường được dùng để ngăn chặn sự thải loại cơ quan sau cấy ghép, cũng có thể được dùng kết hợp với Corticosteroid để điều trị bệnh phổi kẽ. Azathioprine có thể gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm giảm sản sinh tế bào máu và tăng nguy cơ nhiễm trùng và ung thư. Một loại thuốc gây độc tế bào - Cyclophosphamide - có thể thử dùng nếu Azathioprine không hiệu quả. Tuy nhiên, các tác dụng phụ liên quan với Cyclophosphamide thậm chí còn nghiêm trọng hơn.

• Acetylcystein: Thuốc này thuộc về một nhóm thuốc gọi là chất chống ôxy hóa. Quá trình ôxy hóa là một quá trình tự nhiên dẫn đến tổn thương tế bào và mô. Quá trình này có thể đóng một vai trò trong sự phát triển của sẹo trong phổi (xơ phổi). Kết quả một thử nghiệm lâm sàng cho thấy khi kết hợp với Corticosteroid và Acetylcystein, Azathioprine cải thiện chức năng phổi ở những người bị xơ hóa phổi tự phát. Không có thay đổi quan trọng về tỷ lệ tử vong.

• Thuốc chống xơ hóa: Những thuốc này đôi khi được sử dụng để giúp làm giảm sự phát triển của mô sẹo. Trong các nghiên cứu lâm sàng, các thuốc Bosentan và Pirfenidone đã cho thấy triển vọng làm chậm sự tiến triển của tổn thương phổi. Nghiên cứu theo dõi về những rủi ro và lợi ích của các loại thuốc này trong điều trị bệnh phổi kẽ đang thực hiện. Các loại thuốc chống xơ khác đã được nghiên cứu như là phương pháp có thể điều trị căn bệnh này - bao gồm cả Colchicine, Penicillamine và Interferon gamma-1b - đã không có hiệu quả.

Các biện pháp điều trị khác:

• Ôxy liệu pháp: Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và mức độ hoạt động, bác sĩ có thể khuyên nên điều trị bằng ôxy. Mặc dù ôxy không thể làm dừng tổn thương phổi, nó có thể làm cho việc thở và tập thể dục dễ dàng hơn và ngăn ngừa hoặc làm giảm các biến chứng do mức ôxy máu thấp. Ôxy liệu pháp cũng có thể cải thiện giấc ngủ và cảm giác, cũng có thể làm giảm áp lực ở phía bên phải của tim.

• Phục hồi chức năng phổi: Đây là một chương trình chính thức cho những người bị bệnh phổi mãn tính bao gồm việc kiểm soát sức khỏe. Mục đích của phục hồi chức năng phổi không chỉ để điều trị một bệnh hoặc cải thiện hoạt động hàng ngày, mà còn để giúp đỡ những người bị xơ phổi sống đầy đủ, đáp ứng với cuộc sống. Các chương trình phục hồi chức năng phổi tập trung vào tập thể dục, giảng dạy làm thế nào để hít thở hiệu quả hơn, giáo dục, hỗ trợ tinh thần và tư vấn dinh dưỡng. Thông thường, cách tiếp cận đa diện đòi hỏi một đội ngũ các nhà cung cấp chăm sóc sức khỏe, bao gồm bác sĩ, y tá, chuyên viên phục hồi chức năng, chuyên viên dinh dưỡng và nhân viên xã hội. Tuy nhiên, chương trình có thể rất khác nhau.

• Cấy ghép phổi: Đây có thể là một lựa chọn cho những người bị bệnh phổi kẽ trầm trọng khi những biện pháp điều trị khác không mang lại hiệu quả. Để được xem xét việc cấy ghép, người bệnh phải đồng ý bỏ thuốc nếu hút thuốc, đủ khỏe mạnh để trải qua phẫu thuật và điều trị sau cấy ghép, phải sẵn sàng và có thể thực hiện theo các chương trình y tế đưa ra bởi nhóm phục hồi chức năng và cấy ghép, kiên nhẫn, có sức mạnh tinh thần và được hỗ trợ để trải qua sự chờ đợi người hiến phổi.