Thông liên nhĩ chiếm khoảng 5 - 10% các trường hợp tim bẩm sinh. Bệnh chủ yếu gặp ở nữ giới: tỷ lệ gặp ở nữ so với nam là 2/1.

Đại đa số các bệnh nhân thông liên nhĩ không có triệu chứng cơ năng mà chỉ có các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo, do đó thường bị bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trưởng thành.

Đối với các trường hợp thông liên nhĩ không được điều trị triệt để, các bệnh nhân dần có các triệu chứng lâm sàng. Lâu dài, bệnh nhân sẽ biểu hiện các dấu hiệu của sự quá tải buồng tim phải như rối loạn nhịp nhĩ (tăng dần nguy cơ theo tuổi của bệnh nhân), tăng áp động mạch phổi và tăng sức cản mạch phổi, hậu quả tất yếu là dẫn đến suy tim xung huyết. Việc tồn tại lỗ thông liên nhĩ cũng là một yếu tố thuận lợi dẫn đến tắc mạch nghịch thường.

Phân loại

Có 4 dạng thông liên nhĩ thông thường: thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ hai, thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ nhất, thông liên nhĩ kiểu xoang tĩnh mạch và thông liên nhĩ thể xoang vành.

• Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ hai hay thông liên nhĩ thứ phát: Là tổn thương hay gặp nhất, chiếm khoảng 60 - 70% các trường hợp. Lỗ thông nằm ở vị trí gần lỗ oval, ở trung tâm vách liên nhĩ. Có thể gặp phối hợp với sa van hai lá, đặc biệt ở phụ nữ (tỷ lệ 2:1 so sánh giữa nữ và nam giới).

• Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ nhất hay thông liên nhĩ tiên phát: Chiếm 15 - 20% các trường hợp. Lỗ thông nằm ở thấp, góc hợp bởi vách liên nhĩ và mặt phẳng của vách ngăn nhĩ thất (mặt phẳng van nhĩ thất). Chính vì ở vị trí thấp nên loại này hay đi kèm với khuyết tật của van nhĩ thất và vách liên thất. Khi có thông liên nhĩ lỗ thứ nhất thì rất thường gặp hở van hai lá đi kèm do có kẽ hở của lá trước van hai lá. Lúc đó, bệnh lý này được phân loại trong nhóm đặc biệt gọi là thông sàn nhĩ thất (ống nhĩ thất chung), có cơ chế sinh lý bệnh, diễn biến lâm sàng và phương hướng điều trị khác.

• Thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch: Là loại thông liên nhĩ ít gặp, chiếm khoảng 5 - 10% các trường hợp. Lỗ thông nằm ở cao và ra sau của vách liên nhĩ, nằm ngay sát với tĩnh mạch chủ trên, do vậy rất hay gặp hiện tượng tĩnh mạch phổi đổ qua lỗ thông vào nhĩ phải (tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ). Ngoài ra có thể gặp các thể rất hiếm của thông liên nhĩ như: thông liên nhĩ nằm ở rất thấp phía dưới sát với tĩnh mạch chủ dưới (phía sau và dưới của vách liên nhĩ).

• Thông liên nhĩ thể xoang vành: Là thể hiếm gặp nhất, lỗ thông nằm ở ngay sát phía trên xoang tĩnh mạch vành, do đó dòng shunt từ nhĩ trái sẽ đổ trực tiếp vào 'cấu trúc' này. Tổn thương này hay phối hợp với các dị tật bẩm sinh khác như ống nhĩ thất chung, tĩnh mạch chủ trên đổ lạc chỗ.

Điều trị nội khoa: được áp dụng cho các bệnh nhân chưa có chỉ định mổ hoặc quá giai đoạn chỉ định mổ.

• Nếu chưa có chỉ định mổ: cần theo dõi bệnh nhân định kỳ, không cần điều trị bằng thuốc. Nếu bệnh nhân có các tổn thương phối hợp, ví dụ rãnh xẻ ở van hai lá hoặc có sa van hai lá: cần có biện pháp phòng viêm nội tâm mạc.

• Theo dõi lâm sàng, siêu âm tim cho các bệnh nhân 6-12 tháng/lần.

• Trong các trường hợp bệnh nhân đến muộn, điều trị triệu chứng tăng áp động mạch phổi (bằng các thuốc nhóm Nitrat, chẹn canxi: Diltiazem, Sildenafil, Bosantan, Ilomedin), điều trị suy tim (trợ tim, lợi tiểu...). Ngoài ra, cần chú ý đến điều trị các loạn nhịp tim mà chủ yếu là các rối loạn nhịp nhĩ (NTT nhĩ, nhịp nhanh trên thất, rung nhĩ...), chống đông máu nếu có tình trạng tăng đông trong buồng tim, có huyết khối tĩnh mạch (nguy cơ tắc mạch nghịch thường) hoặc có tiền sử tắc mạch do cục máu đông (tai biến mạch não, tắc mạch chi...).

Điều trị ngoại khoa: mổ vá lỗ thông liên nhĩ dưới trợ giúp của máy tim phổi nhân tạo.

• Chỉ định:

  • Tất cả các trường hợp thông liên nhĩ không phải lỗ thứ phát đều có chỉ định mổ: thông liên nhĩ lỗ thứ 1, lỗ xoang vành, lỗ TMC dưới...

  • Thông liên nhĩ có luồng thông lớn (lưu lượng qua van động mạch phổi lớn hơn nhiều so với lưu lượng qua van động mạch chủ).

  • Chỉ định phẫu thuật ở những bệnh nhân có lỗ thông lớn và có ảnh hưởng tới huyết động (thất phải giãn, tăng áp lực động mạch phổi...) hoặc có các biến chứng của bệnh (rối loạn nhịp tim, tắc mạch nghịch thường...)

• Một số chú ý đặc biệt:

  • Vấn đề tuổi: ở một số ít trường hợp, thông liên nhĩ có thể tự đóng, do vậy không nên can thiệp ở trẻ dưới 1 tuổi nếu trẻ không suy tim, không tăng áp động mạch phổi nhiều.

  • Nên mổ khi trẻ đủ lớn, lúc 3- 4 tuổi nhưng không nên để muộn vì ít nhiều sẽ làm ảnh hưởng đến các cấu trúc, chức năng tim. Ở người lớn, nếu phát hiện ra bệnh, vẫn nên mổ đóng lỗ thông liên nhĩ khi áp lực và sức cản động mạch phổi chưa quá cao (sức cản động mạch phổi/sức cản động mạch chủ < 0,7), độ bão hòa ôxy động mạch >92%.

  • Đường mổ: Nếu bệnh nhân là nữ giới đến tuổi trưởng thành (đã hình thành đường giới hạn của vú) nên phẫu thuật theo đường bên dưới nếp lằn vú bên phải để bảo đảm tính thẩm mỹ cho bệnh nhân. Có thể áp dụng đường mổ tối thiểu nếu bệnh nhân là nam giới hoặc chưa đến tuổi trưởng thành. Một số trung tâm phẫu thuật lớn trên thế giới cũng áp dụng đường mổ sau bên cho các trường hợp này.

Can thiệp bít lỗ thông liên nhĩ:

Thông tim phải, người ta bít lỗ thông liên nhĩ bằng một thiết bị đặc biệt (giống chiếc ô nhỏ). Viện Tim mạch Việt Nam đã bước đầu áp dụng kỹ thuật này từ tháng 10/2000. Đến nay đã có hơn 1000 bệnh nhân được điều trị thành công bằng phương pháp hiệu quả này.

• Chỉ định:

  • Thông liên nhĩ lỗ thứ phát, các loại thông liên nhĩ khác (lỗ thứ nhất, xoang tĩnh mạch, xoang vành...) không bít được bằng dụng cụ qua da.

  • Tương tự như chỉ định phẫu thuật, nhưng chỉ áp dụng được với những lỗ thông kích thước không quá lớn (<40 mm) và phải có các gờ xung quanh mép lỗ thông liên nhĩ đủ rộng (>4 mm) để thiết bị bít có đủ chỗ bám.

  • Với những lỗ thông nhỏ, luồng thông nhỏ, ít có ảnh hưởng tới huyết động, ý kiến cũng chưa thống nhất: có tác giả đề nghị bít tất cả các lỗ thông liên nhĩ dù nhỏ (kể cả loại lỗ bầu dục thông (PFO - Patent foramen ovale) để tránh các tắc mạch nghịch thường - Paradoxical embolization, có tác giả không đồng ý.

Tất cả các bệnh nhân sau bít thông liên nhĩ được dùng Aspirin 6 tháng và phòng viêm nội tâm mạc trong vòng 1 năm.

Tiến triển sau điều trị

Nếu lỗ thông liên nhĩ đóng sớm thì thường trẻ nhỏ sẽ khỏi hẳn. Chỉ cần theo dõi và khám định kỳ trong khoảng 3 năm. Các buồng tim sẽ nhỏ lại, áp lực động mạch phổi dần trở về bình thường.

Đóng lỗ càng muộn thì các thay đổi về cấu trúc và huyết động càng chậm hồi phục.