Ống dẫn mật có chức năng dẫn dịch mật từ gan hoặc từ túi mật xuống ống tiêu hóa. Viêm xơ chai đường mật nguyên phát là bệnh được đặc trưng bởi tình trạng viêm và xuất hiện sẹo trong các ống dẫn mật, thu hẹp đường mật khiến quá trình lưu thông mật bị chặn. Xơ gan và suy gan xảy ra. Bệnh có thể tiến triển thành ung thư ống mật ở khoảng 15% bệnh nhân. Rối loạn này thường kết hợp với bệnh viêm ruột.
Da vàng, nước tiểu sẫm màu, đau bụng (thường ở vùng bụng trên bên phải), ngứa, cảm giác bị ốm, chán ăn, khó tiêu, gan to, lách to, phân nhầy mỡ.
Hỏi bệnh sử và khám thực thể. Xét nghiệm máu. Các xét nghiệm khác có thể được thực hiện bao gồm: Nội soi chụp mật tụy ngược dòng (ERCP), chụp đường mật xuyên gan qua da (PTC), sinh thiết gan, chụp cộng hưởng từ mật tụy (MRCP). Xét nghiệm công thức máu toàn bộ (CBC), bảng chuyển hóa toàn diện (CMP), chụp cắt lớp vi tính (CT Scan), xét nghiệm Lipase, chụp cộng hưởng từ (MRI) và siêu âm.
Đặt stent để thông ống mật lớn nếu ống mật quá hẹp giúp giảm phần nào các triệu chứng. Thuốc kháng sinh được sử dụng để điều trị nhiễm trùng. Bệnh chỉ được chữa khỏi bằng cách cấy ghép gan.