ALCAPA : Bất thường xuất phát của động mạch vành trái từ động mạch phổi
2021-05-06 20:11:21
ALCAPA là bệnh lý tim bẩm sinh mà trong đó động mạch vành trái, một trong 2 động mạch vành lớn cấp máu cho cơ tim, xuất phát từ động mạch phổi thay vì động mạch chủ như một trái tim bình thường
Nguyên nhân
ALCAPA : Bất thường xuất phát của động mạch vành trái từ động mạch phổi
Động mạch vành trái xuất phát bất thường là một bất thường xảy ra ở trái tim của em bé trong giai đoạn phát triển sớm của thai kỳ, các mạch máu kết nối với nhau theo cách không chính xác.
Động mạch phổi và động mạch chủ là 2 mạch máu lớn của cơ thể, động mạch phổi đưa máu nghèo oxy từ tim lên phổi, động mạch chủ đưa máu giàu oxy đi nuôi phần còn lại của cơ thể. Khi có bất thường về sự kết nối các mạch máu xảy ra trong thời kỳ bào thai, động mạch vành trái được kết nối với động mạch phổi, máu thiếu oxy sẽ được đưa về phía bên trái của tim, phần này của tim sẽ không nhân được đủ oxy. Khi cơ tim bị thiếu oxy, các mô bắt đầu chết đi, trẻ bị suy tim hay nặng nề hơn “đột tử”.
Ngoài việc thiếu oxy do động mạch phổi không cung cấp đủ oxy cho cơ tim thì một nguyên nhân khác làm nặng nề hơn cho bệnh nhân ALCAPA, hiện tượng này được gọi là “ăn cắp vành”. Huyết áp trong động mạch phổi thấp hơn trong động mạch chủ làm cho máu chảy ngược về phía động mạch phổi thay vì hướng về phía tim. Điều này làm tình trạng thiếu nuôi dưỡng của cơ tim ngày càng trở nên trầm trọng nếu không được chẩn đoán và can thiệp sớm.
Các triệu chừng thường xuất hiện sớm trong 2 tháng đầu đời của trẻ:
– Khóc, đổ mồ hôi nhiều khi bú, cho ăn
– Da xanh, nhợt nhạtĂn kémThở nhanhTrẻ hay quấy khóc, vặn vẹo vô cớ (hay nhầm lẫn với đau bụng)Đổ mồ hôi trộm
– Các triệu chứng lâm sàng của ALCAPA không đặc hiệu, dễ bỏ qua hay nhầm lẫn với các bệnh lý khác.
ALCAPA có thể được chẩn đoán ngay từ độ tuổi sơ sinh, tuy nhiên một số ít trường hợp phát hiện ở trẻ lớn hay người trưởng thành.
Dấu hiệu nghi ngờ ALCAPA khi thăm khám bao gồm:
– Các biểu hiện của suy tim
– Thông tim : một loại thuốc đặc biệt được bơm vào mạch máu để quan sát cấu trúc tim, đường đi các mạch máu.
Phẫu thuật là chỉ định cần thiết trong điều trị ALCAPA để đưa động mạch vành trái về đúng vị trí của nó, tuy nhiên khả năng phẫu thuật sẽ phụ thuộc vào tình trạng em bé , kích thước mạch máu có liên quan và các tổn thương, dị tật khác đi kèm.
Ở nhiều trường hợp van hai lá, van kiểm soát lưu lượng máu giữa các buồng tim bên trái, bị tổn thương nghiêm trọng, em bé cần phải được phẫu thuật sửa chữa hoặc thay thế van.
Nếu trái tim của bé bj tổn thương nghiêm trọng, ghép tim đôi khi là lựa chọn duy nhất.
Một số thuốc được sử dụng điều trị nội khoa trong thời gian chờ đợi phẫu thuật và sau phẫu thuật bao gồm:
– Các thuốc làm tăng co bóp cơ tim
– Các thuốc giảm gánh nặng cho tim (beta-blockers, ACE inhibitors)
– Tổn thương vĩnh viễn cho tim
Nếu không điều trị, phần lớn các bé không thể sống qua năm đầu tiên. Những trường hợp phát hiện muộn thường có những biến chứng tim mạch nặng nề. Trẻ mắc bệnh này không điều trị có thể chết đột ngột trong những năm tiếp theo.
Với những trẻ được phẫu thuật kịp thời, hầu hết các bé phát triển tốt và có thể mong đợi một cuộc sống như bình thường. Tuy nhiên, những bệnh nhân này cần được theo dõi thường xuyên tại chuyên khoa tim mạch.
Tác Giả Bác sĩ Đặng Hương
Xem thêm
Rất hữu ích
Hữu ích
Bình thường
Nếu có bất cứ thắc mắc nào về vấn đề sức khỏe
hãy liên hệ với Tdoctor thông qua cách thức đặt câu hỏi trực tuyến Tại đây.
Hoặc mời bạn liên hệ qua Hotline/ Zalo: 0393.167.234 hay có thể tìm bác sĩ tại đây
Trân trọng.
0 bình luận